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免疫性肝硬化是由自身免疫性肝炎逐步進展而來，主要是由於自身免疫功能紊亂產生異常的抗體，造成肝功能受損，長期慢性肝炎就有可能逐步進展為免疫性肝硬化。這種疾病進展的程度相對比較慢，所以生存率相對較高。
大多數患者都能存活10-20年，平常一定要註意監測肝功能、肝纖維化四項，以及自身免疫性肝病抗體和肝臟影像學檢查。如果出現肝功能異常需要及時的輔助抗炎保肝，平常還需要長期的服用熊去氧膽酸膠囊、丁二磺酸腺苷蛋氨酸抗纖維化治療，還需要選擇免疫抑制劑進行針對病因治療。
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