原發性膽汁性肝硬化的臨床表現和診斷

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原發性膽汁性肝硬化（PBC）是一種原因未明的慢性進行性膽汁淤積性肝病。病理特點為肝內膽管非化膿性炎癥，伴有膽管破壞、門脈周圍炎癥及肝實質碎屑狀壞死，最終進展為肝硬化。

PBC好發於中年女性，約90％的患者是年齡介於40-55歲的婦女。本病起病較隱匿，主要臨床表現有：

1、乏力：是最常見的主訴，疾病早期即可出現。

2、瘙癢：是另一種常見的臨床表現，輕重程度不一。可能與膽汁酸沉積於皮膚有關。

3、黃疸：梗阻性黃疸是PBC的重要臨床表現之一，提示肝內膽管受損顯著。黃疸常出現在起病後數月或數年。黃疸越深或黃疸加深的速度越快，表明病情越嚴重。但不少患者並無黃疸。

4、消化不良：如腹脹、納差、噯氣等。

5、脂肪瀉和代謝性骨病：脂肪瀉是PBC病程較晚時的表現，常伴持續和明顯黃疸。長期脂肪瀉將導致脂溶性維生素的缺乏。維生素A吸收不良可以引起視力障礙。而維生素D吸收不良可能出現代謝性骨病，其中以骨質疏松較常見，也可並發骨質軟化，表現為骨痛、病理性骨折。

6、皮膚黃色瘤：與PBC患者高膽固醇血癥有關。

7、肝脾大。

8、門脈高壓和食道靜脈曲張：病程晚期將出現肝硬化的各種表現和並發癥。臨床可分為4期：肝功能正常無癥狀期，肝功能異常期，癥狀期，失代償期。

PBC早期實驗室檢查結果表現為膽汁淤積的特征，血清膽紅素升高，伴堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉氨酶顯著增高，提示肝內膽汁淤積和小膽管損傷。但在病程早期，血清膽紅素水平常無明顯增高。血清轉氨酶可能輕度升高，也可能正常。血清膽固醇和脂蛋白常升高，血清白蛋白在疾病早期正常，球蛋白常升高，尤其是血清IgM呈特征性升高，IgA和IgG正常或輕度升高。

抗線粒體抗體對於PBC的診斷非常重要，檢出率可高達90％以上，其中以M2亞型最具特異性，對本病的診斷具有重要意義，尤其是無癥狀的PBC患者的重要診斷依據。PBC患者的血清中也可以檢測出其他自身抗體，如抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗甲狀腺抗體等。

PBC的肝臟病理變化可分為4期：

第1期:為膽管炎期，主要為肝小葉間膽管或中隔膽管的慢性非化膿性炎癥，膽小管管腔、管壁及其周圍有淋巴細胞、漿細胞、組織細胞和少數嗜酸粒細胞浸潤，而使匯管區擴大，約半數病例在匯管區內有淋巴細胞和典型的肉芽腫形成。肝細胞和肝細胞界板很少有破壞，肝小葉結構完整，無膽汁瀦留現象。

第2期:是細小膽管增生期，特點為小膽管增生，小葉間膽管消失，其周圍有炎癥細胞或成纖維細胞，因此稱為膽小管周圍炎。肝細胞多正常，但在炎變匯管區周圍的肝細胞有淤膽現象。小葉周圍毛細膽管腔擴大，微絨毛消失、縮短或水腫，線粒體膨大。

第3期：瘢痕期，炎癥減輕，遺留下星狀瘢痕，匯管區的瘢痕組織向另一匯管區或肝小葉內伸展。膽汁淤積更加嚴重。

第4期:為肝硬化期，肝細胞呈局灶性壞死，匯管區纖維隔互相擴展和連接，分隔肝小葉而形成假小葉和再生結節。當假小葉形成時使血管扭曲。